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蠶豆病是什么

【導讀】在長江以南的地區里面,蠶豆病并不是一種生僻的病,這是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,主要表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。在吞食蠶豆后的1-2天會發病,早期癥狀有厭食、疲勞、腹痛等,繼而出現黃疸、貧血、體溫升高,可持續3日左右。如果病情嚴重者如果搶救不及時可在一至二天內死亡。因此在發病后一定要及時送往醫院救治。

蠶豆病是對于北方人來說并不常見,它常見于發生于長江以南地區,主要是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆后,隨后發生的急性溶血性疾病,又名胡豆黃,蠶豆黃。常見于小兒,特別是5歲以下男童多見,約占90%,常發生在蠶豆成熟的季節,進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。

患者通常于進食蠶豆后24~48小時內發病,表現為急性血管內溶血,有全身不適,發熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴重者出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發病與否,病情輕重與吃蠶豆的數量無關,有時吃1~2粒也難幸免,有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發病,甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續2~6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如果及時得到救治,能擺脫危險而康復。在低發地區,本病易被忽視而漏。目前為止沒有特效根治的藥物,發病后主要是根據病情對癥治療,這就要求蠶豆病患者平時要避免接觸誘發的因素。

蠶豆病是我國南方最常見的遺傳病之一,呈X性連鎖不完全顯性遺傳,一般男性多于女性。因此,家庭中有蠶豆病史者,應禁食蠶豆。那么蠶豆病的癥狀是怎樣的呢?我們一起來了解一下。

蠶豆病在兒童身上出現的幾率比較高,在每年3-5月蠶豆成熟季節時發病最多。一般是在進食蠶豆后12~24小時突然發病,出現急性溶血危象癥狀:寒戰、高熱、黃疸,嚴重者可致昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。貧血嚴重者,如不及時搶救,可于發病后1~2日內死亡。所以在發現病情發作的時候就要及時送往醫院,防止病情的惡化。

導致蠶豆病孩子的死亡原因多為貧血、嚴重酸中毒以及并發癥如急性心腎功能衰竭、肺炎、腦實質出血等,因此各位家長萬不可掉以輕心。

目前來說,蠶豆病的致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

另外一種是伴性隱性遺傳,也有人認為是伴性不完全顯性遺傳,突變基因位于x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質,如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和異脲咪等,認為可能與蠶豆病的發病有關。

蠶豆病是能夠遺傳的,所以3歲以下兒童,第一次吃蠶豆要謹慎,一旦發現兒童吃蠶豆后出現低熱、腹痛、皮膚發黃、尿色加深等癥狀,須立即送正規醫院就醫。如果家有蠶豆病史的孩子,不但要禁食蠶豆,還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水),以及磺胺類藥物,因為這些東西都含有氧化劑。

蠶豆病是一種重在預防,根治的可能性小的病,也就是說蠶豆病是不能治好的。那么在中醫與西醫當中,是怎么治療蠶豆病的呢?

西醫對蠶豆病的治療:

1、輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。

2、腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期,大量,短程用藥。

3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正,這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時,應注意維持水,電解質平衡

5、對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理并發癥,避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

中醫對蠶豆病治療:

癥狀:身目黃色鮮明,發熱口渴,心煩不寧,惡心嘔吐,脘腹脹滿,納呆食少,大便秘結,小便短赤或呈醬油色尿,舌質紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數或滑數。

病機:食蠶豆后,中毒較重,毒入營血,血毒相搏,毒重血旺,則高熱;毒熱傷及肝膽,而使肝膽失于疏泄,以致膽汁不循常道而泛于肌膚發為黃疸;因熱為陽邪,熱重于濕,則身目黃色鮮明;熱邪內盛,灼傷津液,則口渴;濕熱蘊結中焦,運化失常,則納呆食少;胃失和降,濁氣上犯,則惡心嘔吐,心煩不寧;胃腑熱盛,腑氣不通,則脘腹脹滿,大便秘結;濕熱下注,邪擾膀胱,氣化失利,則小便短赤或呈醬油色尿;舌質紅,苔黃膩或黃糙,脈弦數或滑數,此濕熱蘊結之象。

治法:清熱解毒,利濕退黃。

方藥:方用茵陳五苓散加減。藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術12克、黃芩15克、梔子12克、板藍根18克、郁金10克、甘草6克。

加減:大便秘結,加大黃、枳實;嘔吐嚴重,加半夏、竹茹。

蠶豆病是一種重在預防的病情,能夠完全治愈的機會不大,所以應應避免接觸蠶豆花粉。另外蠶豆病不能吃珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話,一般沒有禁止。

另外已患有蠶豆病的患者應該注意一以下幾項事情:

1、禁用品少接觸

禁止使用的日用品:樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。

2、小心殺蟲劑噴霧

有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時候也要格外注意。

3、勿用氧化性藥物

不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。

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